Миастения – заболевание, при котором скелетные мышцы (произвольно сокращаемые мышцы) постепенно становятся все более слабыми. Причиной миастении являются нарушения в работе иммунной системы: она принимает некоторые клетки организма за инфекционных агентов и атакует их.
В норме сокращения скелетных мышц контролируются нервами. Соединение между нейроном и мышечной клеткой называется нервно-мышечным синапсом. Нервный импульс стимулирует выработку нейроном особого вещества – ацетилхолина. Ацетилхолин достигает мышечной клети через синапс и присоединяется к рецепторам – специальным структурам на ее поверхности. Если ацетилхолин не «сядет» на рецептор, мышечная клетка не «услышит» команду от нерва и не будет сокращаться. При миастении ацетилхолиновые рецепторы блокируются или повреждаются компонентами иммунной системы, получившими название антител.
Симптомы заболевания развиваются постепенно. Часто в первую очередь ослабевают мышцы глаз и век. Также могут наблюдаться трудности при речи и глотании. Проявления миастении усиливаются при работе мышц и ослабляются после отдыха. Одним из самых опасных следствий заболевания является ослабление мышц дыхательной системы. Когда слабость достигает критического уровня, пациент не может самостоятельно дышать. Это состояние обозначают термином «миастенический криз». Приблизительно у трех четвертей больных миастенией увеличивается размера тимуса – железы, которая обычно перестает работать во взрослом возрасте. В тимусе клетки иммунной системы «обучаются» распознавать врагов, и исследователи не исключают, что при миастении он дает клеткам неверные «инструкции».
В России диагноз «Миастения» ставится в среднем одному человеку из двух тысяч. Молодые женщины (до 40 лет) и пожилые мужчины (после 60) подвержены заболеванию больше остальных. Антитела к рецепторам ацетилхолина могут передаваться через плаценту из крови матери в кровь плода. У детей, получивших миастению таким образом, симптомы нередко исчезают через несколько месяцев.
Точные причины развития миастении ясны не до конца. Ученые обнаружили несколько мутаций, наличие которых увеличивает предрасположенность к заболеванию. Около пяти процентов больных миастенией имеют родственников, у которых также была диагностирована эта болезнь.
Современные методы лечения позволяют больным миастенией вести нормальную или почти нормальную жизнь в течение многих лет. Лекарства улучшают восприимчивость нервных клеток к ацетилхолину или подавляют выработку «неправильных» антител. Больным с увеличенным тимусом нередко помогает его полное или частичное удаление.