Боковой амиотрофический склероз (БАС) – неврологическое заболевание, приводящее к потере контроля над работой произвольно сокращающихся мышц (тех мышц, которые можно сокращать усилием воли). При БАС нервные клетки, отвечающие за передачу сигнала от мозга к мускулатуре, постепенно перестают нормально функционировать или погибают. Такие нервные клетки называют двигательными нейронами. Страдают как нейроны, расположенные в головном мозгу, так и нейроны спинного мозга. Иными словами, разрушаются все звенья цепи передачи сигнала от мозга к мышце. В свою очередь, мышцы, оставленные без связи с мозгом, постепенно атрофируются.

Первыми симптомами БАС чаще всего являются слабость и судороги в некоторых мышцах. Если болезнь проявляется в ногах, человек начинает чаще спотыкаться и падать. Постепенно больной теряет контроль над большим количеством мышц, ему становится тяжело говорить и глотать. В конце концов, отказывают мышцы диафрагмы, и человек перестает самостоятельно дышать. При этом умственные способности в большинстве случаев оказываются не затронутыми: больные БАС думают, слышат, видят, ощущают запах и вкус, так же, как до болезни. Осознание происходящего зачастую способствует развитию депрессии.

Заболевание обычно развивается после 40-60 лет, причем мужчины подвержены ему чаще женщин. В некоторых случаях БАС проявляется у молодых людей. После появления первых симптомов больные обычно живут 3-5 лет. Смерть чаще всего наступает от респираторных проблем. По неясным причинам около 10 процентов заболевших переживают десятилетний рубеж. Лечения БАС не существует. Применяемые врачами препараты частично облегчают течение заболевания.

БАС является одним из самых распространенных нейро-мышечных заболеваний в мире. В России этот недуг диагностируется в среднем у одного из двух тысяч человек. Тем не менее, его причина до сих пор не ясна. Наследственность является фактором риска только в 5-10 процентах случаев БАС. Считается, что развитию заболевания, по крайней мере, в некоторых случаях способствует мутация в гене супероксиддисмутазы. Этот фермент разрушает свободные радикалы – постоянно образующиеся в организме человека агрессивные молекулы, способные повреждать клетки и ткани.

Одним из самых известных людей, страдающих БАС, является британский физик и популяризатор науки Стивен Хокинг. Уже много лет он не может самостоятельно ходить и говорить, однако продолжает заниматься наукой и писать книги для широкого круга читателей.